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Glaucoma congénito

Resumen: El glaucoma congénito engloba a varios subtipos de glaucoma. Su gravedad varia dependiendo de la edad de aparición, la agresividad de la enfermedad y de la presencia de malformaciones asociadas. Este tipo de glaucoma es uno de los que se tiene un pronóstico más grave, sin embargo no se debe pensar que se asocia irreversiblemente a la ceguera. No obstante, los afectados deben seguir un control oftalmológico adecuado durante toda su vida.

Si bien su frecuencia es baja, el glaucoma congénito es uno de los tipos de glaucoma más temidos. Esto se debe principalmente a que afecta a niños y, además, por la propia severidad de la enfermedad. Vamos a describir brevemente algunos de los conceptos básicos de este tipo de glaucomas.

La etiqueta de glaucoma congénito engloba a diversos tipos de glaucoma que aparecen en la primera infancia. Por ello es conveniente conocer que no todos los afectados tienen exactamente el mismo tipo de glaucoma, además su agresividad y la visión potencial que el niño podrá alcanzar también pueden ser diferentes.

El subtipo de glaucoma congénito más frecuente es el glaucoma congénito primario. En este caso la anomalía del desarrollo afecta únicamente a las vías de drenaje del humor acuoso. Es decir, no se han desarrollado correctamente las zonas del ojo por donde se produce la salida del líquido que permite el correcto funcionamiento del mismo. Sin embargo, aunque la alteración inicial se limita a esta zona, la elevación de la presión intraocular en un ojo que se está desarrollando va a producir otros problemas. Entre ellos destacan la pérdida de la transparencia normal de la córnea y el crecimiento exagerado del ojo. En la mayoría de los casos la enfermedad es bilateral, aunque no siempre la agresividad de la enfermedad es igual en los dos ojos. Si el niño no es tratado o el tratamiento fracasa, la evolución de la enfermedad va a conducir a un ojo ciego, muy grande y con un gran adelgazamiento de la capa externa del ojo (de color blanco y que se denomina esclera). La coloración de estos ojos es además violácea, ya que a través de la esclera se transparenta la capa vascular subyacente (la coroides) y la córnea puede volverse blanquecina. Este cuadro se denomina buftalmos.

Diagnóstico y síntomas comunes.

En ocasiones, el diagnóstico de la enfermedad la realiza el pediatra, pero en la mayoría de los casos son los padres los que primero detectan que existe algún problema en el ojo de su hijo. Los síntomas claves de la enfermedad son el lagrimeo, la fotofobia (la luz molesta mucho y el niño cierra los ojos y los párpados) y la opacidad de la córnea (puede presentar un aspecto opalescente como el de un cristal empañado o deslustrado). Sin embargo, estos síntomas pueden asociarse a otras enfermedades, en ocasiones banales. En todo caso, un niño pequeño que presente esta sintomatología deber ser revisado por un oftalmólogo.

Cuando la sospecha diagnóstica es alta es necesario realizar una exploración bajo anestesia en quirófano. De esta manera se puede apreciar con detalle el estado del ojo, determinar si existen otras malformaciones asociadas y realizar medidas que permitan realizar el seguimiento adecuado de estos niños.

Tratamiento.

El tratamiento del glaucoma congénito es siempre quirúrgico, en estos casos el tratamiento médico aislado es ineficaz. Además, existen fármacos que no pueden utilizarse en niños por sus efectos secundarios. Sólo deben utilizarse como tratamiento previo a la cirugía o en el caso de niños operados en varias ocasiones para demorar nuevas cirugías.

¿Qué tipos de cirugía se utilizan en el glaucoma congénito? Existen dos cirugías que son específicas para el glaucoma congénito, la goniotomía y la trabeculectomía. En el caso de la primera se pueden realizar hasta tres. El utilizar una o la otra depende de las preferencias del cirujano y de la transparencia corneal, ya que para realizar una goniotomía es necesario que la córnea permita al cirujano ver el interior del ojo. Si estas fracasan se pueden realizar otras cirugías como la trabeculectomía o los implantes valvulares. En nuestra institución el escalón que se suele utilizar es el siguiente: Goniotomías (3), si fracasan trabeculectomías (2-3) y, en ultimo lugar, los implantes valvulares.

Pronóstico.

Desgraciadamente, los datos globales de los que disponemos no se pueden trasladar a los casos individuales, ya que el pronóstico está condicionado, tanto por la propia enfermedad, como por las complicaciones que se asocian a las cirugías que se deben realizar. Se debe tener en cuenta que estos niños deberán mantener un seguimiento oftalmológico adecuado durante toda su vida, e incluso en aquellos cuya presión se controla con las cirugías iniciales puede ser necesario realizar nuevas cirugías a lo largo de su vida adulta. En general, el pronóstico es peor cuanto más precoz sea la aparición de la enfermedad. En nuestras series aproximadamente un 80% de los niños alcanzan la vida adulta  con  una buena visión en al menos uno de los ojos.

Las causas por las que a veces la visión no es buena son múltiples. Por un lado, a veces la enfermedad es más agresiva en uno de los ojos, en otros casos la presión se controla pero el desarrollo de la visión en uno de los ojos no es buena (ojos ambliopes-ojo vago) y, finalmente, en algunos casos pueden aparecer complicaciones oculares como desprendimientos de retina, cataratas, inflamaciones.... que pueden asociarse tanto al propio glaucoma congénito como aparecer como complicaciones quirúrgicas.

Otros tipos de glaucoma congénito.

Existen muchos otros tipos de glaucoma congénito. Algunos de ellos aparecen  asociados a otras malformaciones oculares (por ejemplo, el síndrome de Peter o la  aniridia,) o que afectan a otros órganos del cuerpo (por ejemplo el síndrome de Rieger o el síndrome de Sturge-Weber). Otros son glaucomas secundarios a traumatismos, cataratas congénitas, infecciones en el embarazo, infancia…  Sin embargo, en los síndromes plurimalformativos más frecuentes  la aparición del glaucoma no suele ser en los primeros años de vida.

El tratamiento de estos casos depende del tipo de malformaciones oculares que se asocien. Igualmente, el pronóstico visual depende no sólo del control de la presión intraocular, sino de la repercusión de las malformaciones asociadas

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